Četrdesetosmogodišnji muškarac u rujnu 2021. godine dolazi na pregled zbog tvorbe na desnom testisu koju palpira unazad mjesec dana. Navodi da unazad godinu dana osjeća tupu bol u tom području. Iz osobne anamneze doznaje se da je prije nekoliko godina učinjena desnostrana ingvinalna hernioplastika. Klinički se u desnom testisu palpira manji tvrđi areal vanjske plohe. Ultrazvučno se prikaže desni testis s manjom hipoehogenom zonom veličine 1,7 x 0,9 cm. Protokolarnim MSCT-om toraksa, abdomena i male zdjelice nije nađeno znakova proširene bolesti. Vrijednosti laktat-dehidrogenaze, alfa-fetoproteina i humanoga korionskog gonadotropina nisu povišene. Bolesnik se hospitalizira u Općoj bolnici Varaždin gdje se učini desnostrana ingvinalna radikalna orhidektomija. Na patohistološku analizu primljen je testis s epididimisom veličine 5,5 x 5 cm i funikulusom spermatikusom duljine 4,5 cm. Na prerezu se u hilusu testisa nalazi žuta oštro ograničena tumorska tvorba većeg promjera 2 cm. Parafinski blokovi s pripadajućim stakalcima obojenim hemalaun-eozinom pošalju se na konzultaciju u Klinički zavod za patologiju i citologiju „Ljudevit Jurak“ u KBC Sestre milosrdnice. Histološki se u području rete testisa prema tkivu testisa nalazi relativno oštro ograničen tumor bez kapsule, građen od tubula i papilarnih formacija obloženih cilindričnim stanicama svijetlih citoplazmi i relativno monomorfnih jezgara, nalik Sertolijevim stanicama. Žarišno je prisutna pseudostratifikacija jezgara. Mjestimično je vidljiv prijelaz prema urednom epitelu kanalića rete testisa koji su dilatirani. Nema atipije stanica, mitoza niti nekroze. Imunohistokemijski tumorske stanice pokazuju pozitivnu reakciju na PAX8 te žarišno pozitivnu reakciju na CK7, CA-IX i inhibin, dok su CK20 i estrogen negativni (Figure 1). U ostatnom parenhimu testisa vidljivi su kanalići s održanom spermatogenezom. Na temelju dostupnih kliničkih podataka, histološke slike i imunohistokemijske analize zaključeno je da se radi o sertoliformnom cistadenomu rete testisa.

Sertoliformni cistadenom je rijetki benigni tumor rete testisa koji se prvi put spominje u literaturi 1997. godine. Patohistološka diferencijalna dijagnoza sertoliformnog cistadenoma uključuje druge benigne tumore rete testisa, tumor Sertolijevih stanica i adenokarcinom rete testisa. (1)

Od ostalih benignih tumora rete testisa na temelju same morfologije može se razlikovati adenom građen od gusto zbijenih tubula, cistadenom s naglašenom cističnom komponentom, papilarni cistadenom s brojnim papilarnim formacijama te adenofibrom s naglašenom fibromatoznom stromalnom komponentom. (5)

Tumori Sertolijevih stanica ubrajaju se u tumore specijaliziranih stromalnih stanica testisa, a morfološki i imunohistokemijski mogu nalikovati sertoliformnom cistadenomu. Čine manje od 1% tumora testisa i drugi su po zastupljenosti tumora specijaliziranih stromalnih stanica, poslije tumora Leydigovih stanica. Javljaju se u svim dobnim skupinama, a klinički se najčešće manifestiraju kao sporo rastuća asimptomatska masa unutar testisa. Metastaze su vrlo rijetke, najčešće u retroperitonealne limfne čvorove. Za razliku od sertoliformnog cistadenoma koji je lokaliziran u hilusu, tumori Sertolijevih stanica nalaze se unutar testisa. Mogu biti veličine od 2 do 5 cm, obično su dobro ograničeni, bjelkaste do žućkaste boje, najčešće solidne, a rjeđe cistične konzistencije. Nekroza i hemoragija su vrlo rijetke. (5) Histološki su nodularni, građeni od tubula između kojih se nalazi kolagena vezivna stroma koja može biti vrlo obilna. Tubuli su obloženi stanicama srednje obilnih do obilnih svijetlih do eozinofilnih citoplazmi koje mogu sadržavati masne vakuole. (6) Stanična atipija i mitoze obično su odsutne i nalaze se u oko 5% tumora. Imunohistokemijski inhibin je pozitivan u oko 50% tumora, a beta-katenin je nuklearno pozitivan u 60 – 70% tumora. Stanice su tipično pozitivne i na kalretinin, SF1, CD99, melan A i WT1, najčešće su pozitivne na vimentin, S-100 i SOX9, a često mogu biti pozitivne i na sinaptofizin, kromogranin A, CK AE1/AE3 i EMA. Skelozirajuća varijanta tumora Sertolijevih stanica pokazuje pozitivnu reakciju na PAX8, stoga se on ne može koristiti u razlikovanju od sertoliformnog cistadenoma. (1) Većina tumora Sertolijevih stanica benigne je prirode, no oko 5% tumora pokazuje agresivno ponašanje, maligni potencijal i mogućnost metastaziranja. (5)

Adenokarcinom rete testisa rijedak je maligni tumor koji, za razliku od sertoliformnog cistadenoma, ima lošu prognozu. Može se javiti od prvog do devetog desetljeća života, s vrškom incidencije oko sedamdesete godine. Klinički se obično nalazi palpabilna masa u skrotumu koja može biti bolna, a ponekad je prisutna i hidrokela. Tipično je lokalno širenje tumora i metastaziranje u paraaortalne i ilijačne limfne čvorove. Rjeđe se nalaze udaljene metastaze u pluća, jetru i kosti. Tumor je poput sertoliformnog cistadenoma također lokaliziran u hilusu testisa, no obično je većeg promjera uz često prisutne satelitske noduse u funikulusu spermatikusu. Prema histološkoj građi razlikujemo tipični, retiformni, sertoliformni, papilarni, kapošiformni i sarkomatoidni tip adenokarcinoma rete testisa. Tipični je adenokarcinom građen od tubuloglandularnih struktura, retiformni od izduljenih i komprimiranih razgranatih tubula, sertoliformni je solidno-tubularne građe, u papilarnom dominiraju papilarne strukture, kapošiformni je solidne građe s brojnim pukotinastim prostorima, a sarkomatoidni je bifazične građe s izraženom malignom komponentom građenom od vretenastih stanica. Tumorske stanice su kubične do cilindrične, uz izraženu atipiju i mitotsku aktivnost. Često je prisutna nekroza, infiltrativni rast i dezmoplazija. Imunohistokemijski, za razliku od sertoliformnog cistadenoma, tumorske stanice ne pokazuju pozitivnu reakciju na inhibin. Prognoza ovog tumora je loša, s prosječnim petogodišnjim preživljenjem oko 15%. (5)

U Table 1 prikazani su slučajevi sertoliformnog citadenoma rete testisa iz dosadašnje literature. Bolesnik iz našeg slučaja u vrijeme postavljanja dijagnoze imao je 48 godina, prezentirao se tupom boli i palpabilnom masom u području desnog testisa. Liječen je radikalnom ingvinalnom orhidektomijom. Veličina tumora bila je 2 cm. U kratkom postoperativnom praćenju nije bilo recidiva niti komplikacija, nakon prvoga postoperativnog kontrolnog pregleda (dva mjeseca nakon operacije) pacijent je dobio upute te se više nije javljao na kontrole, a od postavljanja dijagnoze proteklo je godinu dana.

Ingvinalna eksploracija s radikalnom orhidektomijom zlatni je standard u liječenju malignih tumora testisa. Prema smjernicama Američke urološke zajednice, u bolesnika sa suspektnim malignim tumorom testisa i normalnim kontralateralnim testisom, potrebna je radikalna ingvinalna orhidektomija. Poštedna operacija, tj. parcijalna ingvinalna orhidektomija preporučuje se u bolesnika s negativnim serumskim tumorskim markerima u kojih je potrebno očuvati testikularnu funkciju, a imaju tumor manji od 2 cm, bez promjene u veličini tijekom vremena, koji na intraoperativnoj biopsiji ne pokazuje znakove malignosti. Ako postoji sumnja na malignost, ipak se preporučuje radikalna orhidektomija. (15) Tek nakon postavljanja definitivne patohistološke dijagnoze tumora testisa odlučuje se je li u daljnjem liječenju potrebna kemoterapija ili radioterapija. Zbog toga se bolesnicima prije operativnog zahvata savjetuje da pohrane uzorak sperme u banku sperme, da bi ga u slučaju potrebe mogli iskoristiti u reproduktivne svrhe.

Sertoliformni cistadenom je izrazito rijedak benigni tumor, no ovakvi izvještaji su potrebni radi podizanja svijesti o postojanju benignih tumora testisa i paratestikularnih struktura kako bi se bolesnicima omogućilo adekvatno liječenje te da bi se izbjegli nepotrebni radikalni i preopsežni medicinski postupci.