Naš je transplantacijski centar putem Eurotransplanta dobio ponudu za kadaveričnu transplantaciju bubrega. Darivatelj bubrega bio je 17-godišnji muškarac kod kojega je došlo do intrakranijalnog krvarenja iz arteriovenske malformacije mozga s posljedičnom smrti mozga. Darivatelj dotad nije imao zdravstvenih smetnja, a laboratorijski nalazi bili su mu u granicama normale (ureja 5,3 mmol/l, kreatinin 86 μmol/l). Prije eksplantacije obavljen je ultrazvuk abdomena koji nije pokazivao nikakve anomalije parenhimatoznih organa. Pri samoj eksplantaciji utvrđeno je da darivatelj ima potkovičasti bubreg koji je eksplantiran en bloc, u cjelini s pripadajućim dijelom aorte i donje šuplje vene (Figure 1).

Potkovičasti bubreg pažljivo je isprepariran na pomoćnom stoliću (engl. back table surgery). Najprije je odvojeno priležeće masno tkivo. Postupno je ispreparirana njegova vaskularna opskrba. Oba dijela bubrega imala su po jednu glavnu renalnu arteriju i jednu manju koja je opskrbljivala donji pol bubrega i istmus. Obje renalne arterije ostavljene su na patchu aorte radi kasnijega lakšeg anastomoziranja. S lijeve strane bila je jedna renalna vena, a s desne su bile dvije, jedna do druge, tako da su ostavljene na zajedničkom patchu donje šuplje vene (Figure 2). U hilusu potkovičastog bubrega pažljivo su podvezane limfne žile kako bi se snizio rizik od nastanka limfocele. Nakon toga su prikazana i oba uretera. Preko uretera retrogradnim je putem apliciran kontrast te smo tako radiografski prikazali kanalni sustav obaju dijelova bubrega i isključili njihovu međusobnu komunikaciju u području istmusa (Figure 3).

Mjesto incizije istmusa i odvajanja bubrega odredili smo aplikacijom metilenskog plavila u donje polarne arterije. Tako smo odredili polje irigacije pojedine donje renalne arterije (Figure 4). Na osnovi prikaza arterijske irigacije i radiografskog prikaza kanalnog sustava odredili smo mjesto incizije. Istmus, koji je bio parenhimski, prerezali smo oštro skalpelom. Nakon toga su intraparenhimske žile prešivene polipropilenskim pojedinačnim šavovima. Na reznu plohu stavili smo zatim hemostatik (oksidirana regenerirana celuloza – Surgicel^®) i prešili mjesto incizije resorptivnim parenhimskim šavovima (Figure 5). Kada smo bubreg razdvojili, ponovo smo pogledali njegovu anatomiju. Hilarne strukture desnog bubrega bile su pozicionirane kao i kod standardnog bubrega tako da smo ga predvidjeli za transplantaciju u lijevu ilijakalnu jamu. Na lijevom bubregu pijelon je bio anteponiran u odnosu prema vaskularnim strukturama tako da je i on bio pogodniji za ljevostranu implantaciju.

Alokacija prvog primatelja obavljena je putem Eurotransplanta koji se suglasio da, bude li podjela potkovičastog bubrega uspješna, i drugi primatelj može biti iz našega transplantacijskog centra. Transplantacije u primatelje izvodili smo paralelno. Uzrok bubrežnom zatajenju prvog primatelja, u dobi od 36 godina, bila je Fabryjeva bolest. Desni dio potkovičastog bubrega transplantiran je u lijevu ilijakalnu jamu. Napravljene su dvije arterijske anastomoze i jedna venska. Ureter je implantiran u mokraćni mjehur prema modificiranoj Lich-Grégoirovoj metodi uz zaštitnu endoprotezu. Hladna ishemija trajala je 14 sati i 15 minuta, a operacija 155 minuta. Bolesnik je bio hospitaliziran 13 dana. Poslijeoperacijskih komplikacija nije bilo. S obzirom na osnovnu bolest, bolesnik dobiva svaka 2 tjedna nadomjesnu enzimsku terapiju (agalzidaza beta). Imunosupresija se sastoji od mikofenolat mofetila, kortikosteroida i takrolimusa. Osamnaest mjeseci nakon transplantacije funkcija bubrežnog presatka stabilna je (ureja 5,4 mmol/l, kreatinin 89 μmol/l).

Uzrok bubrežnog zatajenja drugog primatelja, u dobi od 39 godina, bio je difuzni mezangioproliferativni glomerulonefritis. Lijevi dio potkovičastog bubrega transplantiran je u lijevu ilijakalnu jamu. Napravljene su dvije arterijske anastomoze i jedna venska. Ureter je implantiran istovjetno kao kod prvog primatelja. Hladna ishemija trajala je 14 sati i 50 minuta, a operacija 160 minuta. Duljina hospitalizacije iznosila je 13 dana. Poslijeoperacijskih komplikacija nije bilo. Imunosupresivna terapija sastoji se od mikofenolat mofetila, kortikosteroida i takrolimusa. Osamnaest mjeseci nakon transplantacije funkcija bubrežnog presatka također je stabilna (ureja 5,4 mmol/l, kreatinin 134 μmol/l).

Potkovičasti bubreg najčešća je fuzijska anomalija bubrega. Prvi je put opisana 1522. godine. (5) Njezina učestalost iznosi 0,25% u cijeloj populaciji, odnosno 1: 400 djece. (6) Javlja se dvostruko češće u muškaraca. (7) Karakterizirana je spajanjem donjih dijelova bubrega tijekom njihova uspinjanja u embrionalnom razdoblju (obično između 4. i 6. tjedna) iz zdjelice u normalni definitivni položaj u lumbalnoj regiji. Njihov spoj (istmus) može biti parenhimski ili fibrozni most. (8) Potkovičasti bubreg karakteriziran je vaskularnim anomalijama te anomalijama uretera i kanalnog sustava bubrega. Vaskularna anatomija potkovičastog bubrega najčešće je složena i obično uključuje multiple renalne vene i arterije. Samo otprilike trećina potkovičastih bubrega ima jednu renalnu arteriju obostrano. (6) Oko 30% bolesnika s potkovičastim bubregom ima pridružene i druge kongenitalne anomalije, a najčešće one pripadaju koštanom, središnjemu živčanom i kardiovaskularnomu sustavu (naš darivatelj imao je AV malformaciju mozga). (6)

Prvu transplantaciju potkovičastog bubrega izveo je Politano 1963. godine. Bubreg je funkcionirao 8 mjeseci, a primatelj je umro zbog hepatitisa, ali s djelujućim presatkom. (9) Dosad je opisano manje od stotinu transplantacija potkovičastog bubrega. Potkovičasti bubreg može biti transplantiran kao cjelina (en bloc) u jednog primatelja ili se može, kao u našem slučaju, razdijeliti i transplantirati u dva primatelja. Znatno je veći broj transplantacija gdje je bubreg podijeljen od onih gdje je transplantiran en bloc. U oko 10% bolesnika nakon što je bubreg podijeljen, transplantirana je samo jedna njegova polovica jer je preostali dio imao iznimno složenu anatomiju krvnih žila. (10)

U većine bolesnika potkovičasti se bubreg ne otkrije prije eksplantacije, pogotovo ako se radi ocjene parenhimatoznih organa abdomena radi samo ultrazvuk. Analiza 34-ju bolesnika s potkovičastim bubregom pokazala je da je ultrazvukom u samo njih 10 (29%) postavljena dijagnoza ove fuzijske anomalije. U ostalih je dijagnoza postavljena na osnovi kompjutorizirane tomografije i/ili intravenske urografije. (11) Pri eksplantaciji potkovičasti se bubreg uvijek mora izvaditi en bloc s pripadajućim dijelom aorte i donje šuplje vene, i to radi očuvanja multiplih i/ili anomalnih renalnih krvnih žila. (12) No, u određenog se broja bolesnika unatoč očuvanju aorte i vene kave nađu krvne žile koje su višestruke i polaze iz ostalih izvora (ilijakalne krvne žile, epigastrične žile). Kod takvih anomalija redovito se ne uspijeva izvesti transplantacija en bloc, nego se pokušava pripremiti barem jedna polovica bubrega za transplantaciju. (13) U krajnjim slučajevima cijeli bubreg može biti nepogodan za transplantaciju pa se mora odbaciti.

Pri transplantaciji potkovičastog bubrega u obzir treba uzeti nekoliko čimbenika. To su ukupna nefronska masa, postojanje vaskularnih i uroloških anomalija te procjena istmusa. Na osnovi tih informacija odlučujemo hoćemo li pristupiti transplantaciji en bloc ili ćemo bubreg razdvojiti na dvije jedinice koje se zasebno transplantiraju. Samo trećina bolesnika s potkovičastim bubregom ima jednu renalnu arteriju. (10) S obzirom na to da su bubrežne arterije terminalne, jasno je da pri multiplim arterijama lezija ili ligiranje jedne može dovesti do ishemije i gubitka bubrežnog parenhima pripadajućega za tu arteriju. Također, kod multiplih arterija i vena nužno je prije same transplantacije pripremiti krvne žile za transplantaciju, što najčešće znači njihovo remodeliranje da bi se smanjio broj anastomoza, a time i mogućnost vaskularnih komplikacija. S obzirom na to da to iziskuje određeno vrijeme i produžuje hladnu ishemiju, neki autori preporučuju lokalnu alokaciju potkovičastog bubrega. (14) U drugim slučajevima uspješno je upotrijebljen aparat za perfuziju organa te je tako transplantacija potkovičastog bubrega uspješno izvedena nakon 59 odnosno 61 sata hladne ishemije. (15) Rudimentarne vene i manje renalne vene mogu se podvezati bez ikakvih posljedica.

Posebnu pozornost treba posvetiti i istmusu. On može biti deblji (tada je najčešće parenhimski) ili tanji (najčešće fibrozni). Uzzo i sur. predlažu da se pri debljem istmusu potkovičasti bubreg transplantira en bloc, a ako je tanji, razdijeli se na dva dijela. (16) No, određivanje debljine istmusa ostavljeno je prosudbi kirurga. U bolesnika kod kojih se odlučimo na razdvajanje potkovičastog bubrega nakon presijecanja istmusa potrebno je opskrbiti presječene dijelove. To možemo učiniti prešivanjem apsorbirajućim šavovima (primijenjeno kod našeg darivatelja) ili presijecanje i prešivanje izvedemo s pomoću vaskularnog staplera (vaskularni stapler GIA). (17, 18) Za vrijeme odjeljivanja bubrega, kako bi se spriječilo oštećenje parenhima, preporučuje se istmus presjeći, ali i konusno modelirati. Time se olakšava spajanje rubova presječenih dijelova, što smanjuje mogućnost krvarenja i/ili nastajanja urinarne fistule. (13) Naime, opisan je bolesnik kod kojega je nakon podvezivanja manje arterije koja je opskrbljivala istmus došlo do poslijeoperacijske ishemije istmičnog područja i razvoja urinarne fistule što je nalagala operacijsko liječenje. (19) Također se, kao što je učinjeno u našeg darivatelja, preporučuje injicirati metilensko plavilo u renalnu arteriju radi određivanja granice između dvaju dijelova bubrega. (13, 20)

U većini transplantacijskih centara, pa tako i u našemu, nastoji se da pijelon bude najpovršnija struktura hilusa radi lakšeg pristupa ureteru ili pijelonu pri razvoju ureteralnih komplikacija i/ili komplikacija kanalnog sustava bubrega. Zbog toga je nužno bubreg okrenuti te se redovito desni bubreg transplantira u lijevu ilijakalnu jamu i obrnuto. No, kod potkovičastog je bubrega kanalni sustav bio malrotiran te smo oba bubrega implantirali na istu stranu. Razlog tomu jest što se u 95% bolesnika spajanje donjih dijelova bubrega dogodi prije rotacije bubrega oko njegove duže osi. (10) Zato su u većine bolesnika s potkovičastim bubregom pijelon i ureteri smješteni anteriorno i prelaze s ventralne strane preko istmusa. Zbog svega prije spomenutoga mislimo da je stranu transplantacije kod potkovičastog bubrega najbolje odrediti kada se bubrezi odijele.

U našeg darivatelja kanalni sustav svake bubrežne podjedinice nije prelazio na drugu stranu niti je međusobno komunicirao, što nam je i olakšalo odluku o tipu transplantacije. Kanalni sustav potkovičastog bubrega iznimno rijetko prelazi istmus. No, da bismo bili potpuno sigurni, pogotovo ako se radi o debljem istmusu, preporučuje se prijeoperacijski obaviti kontrastno radiografsko snimanje kako bi se dobio točan uvid u anatomiju kanalnog sustava. Prelazi li kanalni sustav preko istmusa, preporučuje se izvesti transplantacija en bloc. (21) Ako se kirurg ipak odluči za razdjeljivanje bubrega, nužno je prešiti kanalni sustav bubrega.

Stroosma i suradnici analizirali su 2001. godine transplantacije potkovičastih bubrega u okviru Eurotransplanta. (22) Od 1983. do 2000. godine transplantirana su ukupno 34 takva bubrega. Od toga je njih 8 transplantirano en bloc, a ostalih 26 podijeljeno je i transplantirano u 47 primatelja. Dobiveni rezultati u obje grupe uspoređivani su sa standardnom populacijom (110 bolesnika) te nije nađena nikakva razlika u kratkoročnim ili dugoročnim rezultatima transplantacije uključujući preživljenje i komplikacije. (22)

Dosad je u nekoliko bolesnika za transplantaciju iskorišten dio potkovičastog bubrega živog darivatelja. (20, 23, 24) Eksplantacijski pristup bio je medijana laparotomija, odnosno standardni lumbotomijski pristup. Dinckan i suradnici prikazali su da tijekom evaluacije živog darivatelja donorski bubreg nije identificiran kao potkovičasti, već su smatrali da se radi o nešto niže položenom bubregu s anomalijom rotacije. (24) Dokumentirana je i urinarna fistula nastala u području istmusa koja je bila zbrinuta dugotrajnom derivacijom s pomoću nefrostomije. (23)

Broj bolesnika koji čeka transplantaciju bubrega relativno je velik. U srpnju 2018. godine na Eurotransplantovoj listi čekanja za transplantaciju bubrega, čiji je Hrvatska punopravni član od 2007. godine, bilo je 10.425 bolesnika. (25) Organi koji su se u počecima transplantacije smatrali nepogodnima danas se pokušavaju iskoristiti kako bi se ljudima u terminalnom stadiju bubrežnog zatajenja pružio dulji i kvalitetniji život. Takvi su organi izazov za kirurga, ali i ostale zdravstvene djelatnike uključene u transplantaciju bubrega. Još postoji određena rezerva u prihvaćanju ovih organa. Analiza prihvaćanja i transplantacije potkovičastih bubrega u okviru Eurotransplanta pokazala je da je odbijeno 27% bubrega, a njih 9,6% odbačeno je nakon prepariranja. Većina odbijenih ili odbačenih bubrega imala je složenu vaskularnu anatomiju ili oštećenje urinarnog sustava. (22) No, ponovo moramo naglasiti da su broj komplikacija te preživljenje i bolesnika i presatka istovjetni onima u standardnoj populaciji. (10, 15, 18, 22, 24, 26, 27)

Zaključno, transplantacija potkovičastog bubrega, osobito s kirurške strane, zahtjevna je procedura, ali njezini dobri rezultati trebali bi ohrabriti transplantacijske kirurge da češće prihvaćaju i transplantiraju bubrege s ovom fuzijskom anomalijom.