Lijecnicki vjesnik 2013;135(9-10)

DIFUZNI INFANTILNI HEPATALNI HEMANGIOENDOTELIOM: PRIKAZ BOLESNIKA

Ivica Sjekavica, Marko Petrovečki, Vice Šunjara, Maja Pavlović, Ranka Štern Padovan

Sazetak

Vaskularni tumori najčešći su benigni tumori jetre, a među njima najčešći je infantilni hepatalni hemangioendoteliom (IHHE), koji dobro reagira na terapiju i ima nisku stopu mortaliteta. U rijetkim slučajevima IHHE mogu biti rezistentni na terapiju te svojom veličinom i volumenom krvnog protoka mogu dovesti do kardiorespiratorne dekompenzacije i smrti. U ovom radu prikazuje se tromjesečno muško dojenče koje je klinički obrađeno zbog učestalih respiracijskih infekcija, bronhoopstrukcija i tumorske tvorbe u trbuhu. Slikovnim prikazima (CT, MR i DSA) prikazao se morfološki tipičan difuzni IHHE koji je bio dokazan patohistološkom biopsijom. Tumor je bio rezistentan na standardnu medikamentnu terapiju, svojom je veličinom uzrokovao kardiorespiratornu dekompenzaciju i arest sa smrtnim ishodom u dobi od 13 mjeseci. U rijetkim slučajevima tumora rezistentnih na lijekove trebalo bi učiniti transplantaciju jetre što ranije, prije razvoja kardiorespiratornih komplikacija.

PDF